سلامت نیوز:در سال‌های پیش با نبود شناخت کافی از بیماری‌های ژنتیکی، در کشور ما بسیاری از اقوام و خانواده‌ها ترجیح می‌دادند در میان اقوام خودشان زوج مناسب خود را پیدا کرده و ازدواج کنند و همین موضوع نرخ ابتلا به بسیاری از بیماری‌های ژنتیکی را در کشور افزایش می‌داد.
به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه جام جم ،تالاسمی از جمله بیماری‌های ژنتیکی است که به دلیل نقصی در ساختار هموگلوبین (حامل اکسیژن در گلبول‌های قرمز خون) گلبول‌های قرمز فرد عمر کوتاه‌تری خواهند داشت و فرد با کم‌خونی شدید مواجه می‌شود. به‌دلیل اهمیت کنترل این بیماری و پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا به آن، روز 19 اردیبهشت/ هشتم می، روز جهانی تالاسمی نامگذاری شده است.
به همین مناسب در گفت‌وگو با دکتر آزیتا آذرکیوان، فوق‌تخصص خون و سرطان‌شناسی کودکان و عضو هیات علمی سازمان انتقال خون، کمی بیشتر با این بیماری و نکاتی که مبتلایان به تالاسمی باید در ماه مبارک رمضان و دوران شیوع کرونا رعایت کنند آشنا می‌شویم.تالاسمی نوعی کم‌خونی ارثی است که طی این بیماری گلبول‌های قرمز به دلیل نوعی اختلال ژنتیکی عمر کوتاه‌تری نسبت به گلبول‌های قرمز عادی دارند. عمر گلبول‌های قرمز به طورمتوسط 120 روز است در حالی‌که در این بیماران عمر گلبول‌های قرمز به 15 تا 16 روز کاهش می‌یابد.
همین موجب می‌شود که فرد مبتلا به تالاسمی به نوعی کم‌خونی شدید مبتلا شود. افرادی که ژن بیماری را فقط از یکی از والدین به ارث برده باشند به «تالاسمی مینور» مبتلا می‌شوند که از آنها به عنوان «ناقل تالاسمی» یاد می‌شود. اما در صورتی که این ژن معیوب از هر دو والد به ارث برسد، فرد حالت‌های بیماری را بروز داده و به اصطلاح به «تالاسمی ماژور» مبتلا خواهد شد.
به گفته دکتر آذرکیوان این بیماری معمولا در نوزادان شش‌ماهه قابل تشخیص بوده و تنها روش درمانی آن بلافاصله پس از تشخیص، تزریق مداوم خون در طول مدت زندگی خواهد بود. از آنجا که این حجم بالای دریافت خون موجب انباشت آهن در بدن و مسمومیت خواهد شد، این افراد باید درمان آهن‌زدایی را نیز در کنار تزریق خون داشته باشند تا دچار مشکل نشوند.
موفقیت غربالگری تالاسمی در کشور
دکتر آذرکیوان درخصوص چگونگی شکل‌گیری طرح غربالگری بیماری تالاسمی در کشور به جام‌جم می‌گوید: «در این بیماری والدین فرد بیمار، ناقل ژن این بیماری هستند و در بیشتر موارد از آنجا که تالاسمی مینور علائم ویژه‌ای ندارد تا زمان به دنیا آمدن فرزندی بیمار از وجود این ژن معیوب در بدن خود آگاه نمی‌شوند. به همین جهت آگاهی از تالاسمی مینور می‌تواند در کنترل و پیشگیری از تولد فرد مبتلا به نوع ماژور بسیار مؤثر باشد.
این بیماری از بیماری‌های بومی کشور ما به شماره می‌رود و در سال‌های پیش شیوع بسیار بالایی داشت. به همین جهت از سال 77 طرحی سراسری برای غربالگری افراد پیش از اقدام به ازدواج و فرزندآوری آغاز شد. براساس طرح غربالگری کشوری، زوج‌ها پیش از ازدواج باید به مراکز بهداشت منتخب سراسر کشور برای انجام آزمایش خون مراجعه کنند. اگر جواب آزمایش مشکوک به بیماری تالاسمی مینور در هردوی آنها باشد، به دلیل احتمال 25درصدی تولد نوزاد بیمار در این خانواده، زوجین به مراکز مشاوره ژنتیک معرفی خواهند شد تا از تولد فرزند بیمار پیشگیری شود.
براساس اقدامات صورت‌گرفته از سوی وزارت بهداشت برای این طرح سراسری، میزان ابتلا به تالاسمی در کشور از 3000 متولد بیمار در هر سال به حدود صد نفر در هر سال کاهش یافته است.»وی در پاسخ به جام‌جم درخصوص علت ریشه‌کن نشدن این بیماری در کشور توضیح می‌دهد: «هنوز در برخی از مناطق کشور ازدواج‌های قومی و قبیله‌ای وجود دارد که در دفاتر رسمی ازدواج که آنها را ملزم به انجام آزمایش‌های غربالگری می‌کند، ثبت نمی‌شود. در نتیجه برخی زوج‌ها نمی‌دانند ناقل هستند و ممکن است فرزندشان به تالاسمی مبتلا شود.»
درمان قطعی با پیوند مغز استخوان
این فوق‌تخصص خون و سرطان‌شناسی کودکان در رابطه با روش درمان قطعی تالاسمی می‌گوید:«در دهه‌های اخیر درمان قطعی بیماری تالاسمی با انجام پیوند مغز استخوانموفقیت‌آمیز بوده است. ایتالیا اولین کشوری بود که پیوندمغز استخوان برای درمان تالاسمی را آغاز کرد. کشور ما در حال حاضر دومین کشور از نظر تعداد پیوند مغزاستخوان برای درمان این بیماری است و حتی شاید به‌زودی به جایگاه اول نیز برسیم. اما به‌طور کلی به‌دنبال روند کاهشی ابتلا در کشور بر اثر موفقیت طرح غربالگری، تعداد مبتلایان تالاسمی در کشور کاهش چشمگیری یافته و در نتیجه تعداد پیوند مغز استخوان نیز به همان نسبت کم شده است.»
دکتر آذر کیوان در ادامه توضیح می‌دهد: «در بیمارانی که خواهر، برادر یا یکی از اعضای خانواده دارای آنتی‌ژن سطح سلولی (HLA) یکسان با بیمار باشد، این امکان وجود دارد که پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شود. بهترین زمان برای پیوند از سه تا ده‌سالگی است. البته پیوند برای افراد با سنین بالاتر نیز انجام می‌شود ولی معمولا به دنبال افزایش سن و افزایش عوارض بیماری ممکن است که پیوند با دشواری‌ها و عوارض بیشتری همراه شود.
هرچه سن بیمار کمتر باشد شانس پذیرفتن پیوند بیشتر و عوارض داروهای پس از پیوند بر بدن فرد کمتر خواهد بود. با این وجود همه بیماران شانس داشتن دهنده پیوند مغز استخوان را در میان نزدیکان‌شان ندارند. به‌طور متوسط امکان عمل پیوند مغزاستخوان در این بیماران حدود25 درصد است.»
سلامتی را فدای نگرانی از کرونا نکنید!
بیماران تالاسمی براساس شرایط بیماری خود باید به صورت مداوم تحت مراقبت و دریافت خون باشند.اما با شیوع بیماری کووید - 19 نگرانی‌هایی درخصوص دریافت خون سالم در برخی بیماران ایجاد شد.دکتر آذرکیوان در این رابطه تصریح می‌کند: «سلامتی بیماران مبتلا به تالاسمی کاملا به دریافت به موقع خون و انجام معاینات دوره‌ای وابسته است. بنابراین بیماران به هیچ عنوان نباید این موضوع را به تعویق بیندازند.» وی در ادامه تأکید می‌کند:
«مراکز اهدای خون در سراسر کشور، تمام نکات بهداشتی مربوط به این بیماری و ضدعفونی کردن محیط را به‌خوبی رعایت می‌کنند. همچنین پیش از اهدای خون فرد اهداکننده، معاینه و شرح‌حال‌شان به صورت کامل بررسی می‌شود. در نتیجه جای نگرانی بابت آلوده بودن خون‌های اهدایی وجود ندارد؛ ضمن این‌که براساس مطالعات صورت گرفته تاکنون، راه انتقال این بیماری قطرات تنفسی است و موردی از ابتلا به کووید - 19 از طریق خون آلوده گزارش نشده است.»
به گفته دکتر آذرکیوان، حتی در مراکزی که بیماران مبتلا به تالاسمی برای دریافت خون مراجعه می‌کنند به صورت مرتب کل محیط ضدعفونی می‌شود و حتی فاصله‌گذاری و پلاستیک‌کشی بین تخت‌ها براساس توصیه‌های مربوط به کووید - 19 رعایت شده است. در نتیجه حتی اگر فردی از مراجعه‌کنندگان نیز مبتلا به کووید - 19 یا ناقل آن باشد، سایرین را در معرض خطر قرار نخواهد داد.وی در ادامه می‌افزاید:
«این بیماران همچنین باید معاینات و آزمایش‌های دوره‌ای خود را انجام دهند. در نتیجه باید با رعایت اصول کامل بهداشت فردی و دوری از اماکن پرتجمع نسبت به انجام به موقع این موارد نیز اقدام کنند و به دلیل کرونا آنها را به تعویق نیندازند. البته براساس بررسی‌هایی که داشته‌ام این مراکز نیز تمام تلاش خود را برای پایین آوردن احتمال انتقال ویروس به مراجعه‌کنندگان‌شانانجام می‌دهند.»
احتمال ابتلا به کووید - 19 در مبتلایان تالاسمی با دیگران متفاوت است؟
دکتر آذر کیوان، درمانگر تالاسمی در پاسخ به این سوال جام‌جم توضیح می‌دهد: «در برخی از مطالعات صورت گرفته، گفته می‌شود که افراد مبتلا به تالاسمی ماژور همان‌طور که در برابر بیماری انگلی مالاریا مقاوم هستند، در برابر کووید - 19 نیز از مقاومت بیشتری برخوردارند و احتمال ابتلا در آنها کمتر است. اما این نتیجه‌گیری‌ها دقیق نیست و هنوز گزارش‌های ضد و نقیض زیادی در این رابطه منتشر می‌شود. اما براساس مشاهداتی که داشتیم درصد مرگ‌ومیر کووید - 19 در جامعه مبتلایان تالاسمی کمتر از بقیه جامعه بوده است.»
با اهدای خون، هوای بیماران را داشته باشیمبا فرارسیدن ماه مبارک رمضان، با توجه به شرایط روزه‌داری معمولا میزان مراجعه برای اهدای خون کاهش پیدا می‌کند. دکتر آذر کیوان با تأکید بر این‌که بیماران مبتلا به تالاسمی همواره به خون تازه نیاز دارند، به جام‌جم می‌گوید: «نمی‌توانیم خون را برای مدت طولانی ذخیره کنیم. در نتیجه باید نیاز این بیماران به صورت روزانه تأمین شود.
به همین جهت از اهداکنندگان خواهش می‌کنیم تا جایی که شرایط فیزیکی بدن‌شان در دوران روزه‌داری اجازه می‌دهد، برای اهدای خون اقدام کنند؛ ضمن این‌که همان‌گونه که اشاره شد، تمام نکات بهداشتی برای جلوگیری از انتقال کووید - 19 در مراکز اهدای خون رعایت می‌شود و از این بابت جای هیچ نگرانی وجود ندارد.
تالاسمی در شرایط روزه داری
به گفته دکتر آذرکیوان براساس شرایط فیزیکی بیماران تالاسمی ماژور در بیشتر موارد بهتر است این افراد روزه‌داری نکنند. اما در موارد خاص با نظر پزشک معالج در زمان یک هفته پس از تزریق خون که سطح گلبول‌های قرمز خون در حد قابل قبول قرار دارد امکان روزه‌داری وجود دارد. وی در ادامه در رابطه با شرایط افراد مبتلا به تالاسمی مینور توضیح می‌دهد:
«شرایط خاصی برای روزه‌داری افراد مینور وجود ندارد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور معمولا علائم خاصی از خود بروز نمی‌دهند و معمولا در آزمایش غربالگری یا هنگام تولد نوزاد بیمار شناسایی می‌شوند. به همین جهت شرایط فیزیکی آنها نیاز به مراقبت ویژه‌ای ندارد و از لحاظ پزشکی بیمار محسوب نمی‌شوند و می‌توانند روزه بگیرند.»
